脱髓鞘是指髓鞘形成后发生的髓鞘损坏,脱髓鞘疾病是以神经髓鞘脱失为主,神经元包体及轴突相对受累较轻为特征的一组疾病,包括遗传性和获得性两大类。遗传性脱髓鞘疾病主要指脑白质营养不良,以儿童多见。获得性脱髓鞘疾病又分为中枢性和周围性两类。周围性脱髓鞘疾病中最具代表性的为急性和慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。中枢性脱髓鞘疾病包括多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎等。
脱髓鞘疾病是一大类病因不相同,临床表现各异,但有类同特征的获得性疾患,其特征的病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整。髓鞘的作用是保护神经元并使神经冲动在神经元上得到很快的传递,所以,髓鞘的脱失会使神经冲动的传送受到影响。 详细了解添加微信sos08120 热线咨询:010-59425253
急性脱髓鞘性疾病的神经髓鞘可以再生,且速度较迅速,程度较完全,虽然再生的髓鞘较薄,但一般对功能恢复的影响不大。
慢性脱髓鞘性神经病,由于反复脱髓鞘与髓鞘的再生许旺细胞明显增殖,神经可变粗,并有轴突丧失,因此功能恢复不完全。
脱髓鞘疾病中出现头痛的机率不高,但脱髓鞘病人也有头痛发作,归纳原因有两方面:
①神经的刺激性症状,正常的神经纤维,感觉冲动发生于神经末梢和细胞体,运动冲动发生于细胞体;病变的神经纤维,冲动可发生于轴突的中部而向周围和中枢传导,这种异位冲动可以由易患性增高,对机械刺激非常敏感所致,也可是自发的紧随着同一纤维的正常冲动后发生或某个刺激在病变部位引起反复兴奋,可造成疼痛。
②脱髓鞘的同时伴有淋巴细胞、浆细胞、多形核白细胞的浸润,形成严重的炎性反应,刺激脑膜甚则引起颅内压力增高而导致头痛。
脱髓鞘起病年龄多在20~40岁之间,多以亚急性方式起病,大多数患者表现为病变部位多发,病程呈缓解-复发特征,病情主要表现为:
(1)肢体无力最多见,大约50%患者首发症状为一个或多个肢体无力。
(2)感觉异常表现为肢体、躯干或面部针刺麻木感,肢体发冷、蚁走感等。
(3)眼部症状急性单眼视力下降、眼肌麻痹。
(4)共济失调部分患者可见眼球震颤、意向性震颤和吟诗样语言。
(5)发作性症状持续时间短暂、可被特殊因素诱发的感觉或运动异常。
(6)精神症状多表现为抑郁、易怒和脾气暴躁。
(7)其他症状包括膀胱功能障碍,男性患者还可出现性功能障碍等。
脱髓鞘西医上目前无有效根治措施。治疗主要目的是抑制急性期炎性脱髓鞘病变进展,避免可能促使复发因素。晚期采取对症和支持疗法。(1)皮质类固醇急性发作和复发的主要治疗药物,常用甲基泼尼松龙或泼尼松。(2)β-干扰素。()免疫抑制剂包括硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺和环孢素A等。(3)免疫球蛋白治疗多发性硬化机制尚未明确,多主张大剂量冲击疗法。(4)血浆置换疗法与激素或免疫抑制剂合用疗效更佳。(5)对症治疗①痛性痉挛首选用巴氯芬治疗。②膀胱直肠功能障碍尿潴留选用拟胆碱药物如氯化氨甲酰胆碱,尿失禁选用抗胆碱药如普鲁本辛。③疲乏可选用金刚烷胺。④震颤静止性震颤选用安坦,意向性震颤选用心得安。
王常在教授认为肾为先天之本,主藏精、主骨生髓。王常在认为脱髓鞘病变与肾的关系最为密切,先天禀赋不足,精亏血少不能营养肌肉筋骨,逐渐出现面脱髓鞘病变而出现脱髓鞘病变。治疗脱髓鞘病变以脾、肾为根本,肝主筋,主人身运动,且肝肾同源,故以健脾益气,滋补肝肾,生肌起痿,强筋壮骨为主要治则,采用中医药纯中药方剂,能够减少人体组织器官内沉积的、过多的、有害的毒素,排泄掉体内蓄积的种种致病因子,去除患者血浆中的抗体、免疫复合物等致病因素;通过人体五脏“祛邪排毒”,刺激机体进行应激反应,使机体产生“推陈出新”、“脱胎换骨”等效应,改善机体的代谢平衡,达到防痿治痿的目的。
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